Что такое тромбоцитопения: диагностика и причины заболевания

Тромбоцитопения — это медицинское состояние, характеризующееся низким уровнем тромбоцитов в крови, что может приводить к повышенной склонности к кровотечениям и синякам. Нормальный уровень тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000 клеток на микролитр, и его снижение может быть вызвано различными факторами, включая нарушения образования тромбоцитов в костном мозге, их разрушение или избыточное использование в процессе гемостаза.

Причины тромбоцитопении могут быть разнообразными, включая аутоиммунные заболевания, инфекционные процессы, медикаментозные реакции и некоторые наследственные расстройства. Лечение зависит от причины заболевания и может варьироваться от наблюдения до назначения медикаментов или проведения переливания тромбоцитов.

Тромбоцитопения: последствия, степени, причины, терапия

Тромбоцитопения, как правило, является не самостоятельным заболеванием, а показателем, свидетельствующим о снижении тромбоцитов в крови. Первичные или идиопатические формы данной патологии встречаются весьма редко. В каждой лаборатории установлены собственные нижние границы нормы, и в среднем они составляют 150х10^9/л.

Среди множества заболеваний, которые дают такие результаты в общем анализе крови, каждое имеет свои диагностические и терапевтические нюансы. Клинические проявления тромбоцитопении могут возникать даже при незначительном снижении уровня тромбоцитов, а в некоторых случаях могут отсутствовать даже при уровне 50х10^9/л и ниже. Наличие или отсутствие признаков является индивидуальным фактором и зависит от множества условий.

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), тромбоцитопения обозначается несколькими кодами: D65-D69.

Факторы, способствующие развитию тромбоцитопении

В зависимости от возраста, в котором проявляется данное состояние, выделяют врожденные и приобретенные формы, каждая из которых имеет свои причины.

Врожденная форма возникает из-за определенных генетических патологий, приводящих к аномальному строению тромбоцитов. Такие наследственные состояния, к сожалению, не поддаются полному излечению; возможно лишь временное купирование симптомов. У новорожденных тромбоцитопения чаще всего имеет генетическую природу.

К физиологическим причинам снижения числа тромбоцитов относится тромбоцитопения разедения. Она развивается, если пациент получает объемную инфузионную терапию или ему проводят гемотрансфузию (переливание плазмы или эритроцитов). Хотя общее количество тромбоцитов остается прежним, их относительная доля снижается из-за увеличения объема крови.

Кроме того, естественное снижение тромбоцитов может происходить во время менструации или беременности. Во всех остальных случаях уменьшение количества этих клеток является патологическим признаком, указывающим на состояние здоровья.

• недостаточное потребление. Увеличение селезенки, вызванное болезнями (лимфома, саркоидоз, туберкулез), может привести к накоплению тромбоцитов в ее ткани и исключению их из общего кровотока;
• механическое разрушение тромбоцитов может наблюдаться при наличии искусственных клапанов сердца или пароксизмальной ночной гемоглобинурии;
• аутоиммунная тромбоцитопения возникает, когда организм вырабатывает аутоантитела к тромбоцитам. Чаще всего это состояние является осложнением других аутоиммунных заболеваний (таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит) и может развиваться также при вирусных инфекциях (например, хроническом гепатите С и ВИЧ). Также стоит упомянуть о медикаментозных причинах (антибиотики, гепарины и др.) и последствиях вирусных заболеваний;
• недостаточный синтез этих клеток наблюдается при различных болезнях крови, таких как лейкоз, апластическая анемия и метастазы в костный мозг.
• повышенная потребность в тромбоцитах может наблюдаться при тромбозах или ДВС-синдроме.

О тромбоцитах

Тромбоциты – это клетки крови, схожие по форме с пластинками, и играющие ключевую роль в процессе гемостаза. Их основное назначение – предотвращение кровотечения путем образования тромба. Процесс тромбообразования является естественной реакцией организма на травмы, позволяющей предотвратить кровопотерю. Состояние, характеризующееся дефицитом тромбоцитов, именуется тромбоцитопенией. Часто оно проходит без видимых симптомов, однако может представлять угрозу для жизни при значительном снижении численности этих клеток.

Помимо своей основной функции – остановки кровотечения, тромбоциты участвуют в ряде других важных процессов: выделяя вещества, сужающие сосуды при кровотечении; стимулируя восстановление тканей после травм; регулируя процессы воспаления и иммунного ответа.

Активизация этих функций происходит при повреждении эндотелия (внутреннего покрова сосудов). Уменьшение количества тромбоцитов может нарушить систему гемостаза, что может привести к повышенной предрасположенности к кровоточивости, образованию гематом и возникновению сыпи на коже и слизистых оболочках, которая не исчезает при надавливании.

Если длинные кровотечения из десен, обильные кровотечения из небольших повреждений и обильные менструации становятся частыми, это является тревожным сигналом, указывающим на возможные проблемы с гемостазом.

Варианты тромбоцитопении

Тромбоцитопенией называют уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови ниже 150 тысяч на микролитр. В этой группе выделяют следующие состояния:

1. Тромбоцитопения разедения – возникает при больших кровопотерях и восполнении объема крови жидкостями.
2. Тромбоцитопения распределения – часто вызвана патологическим перераспределением тромбоцитов в увеличенной селезенке.
3. Продуктивная тромбоцитопения – развивается в результате нарушения функций костного мозга по различным причинам, включая лучевую терапию.
4. Тромбоцитопения потребления – наблюдается при ДВС-синдроме или хроническом аутоиммунном повреждении сосудов, приводящем к активной деградации тромбоцитов.
5. Псевдотромбоцитопения – возникает при неправильном проведении анализа, когда тромбоциты агрегируются.

Одной из основных причин тромбоцитопении является избыточное потребление тромбоцитов, например, при ДВС-синдроме.

Иммунная форма тромбоцитопении – наиболее распространенная среди заболеваний крови. Она может развиваться стремительно, сопровождая повышение температуры тела и образованием обильных высыпаний на коже нижних конечностей, ягодиц и крупных суставов, достигая иногда лица. Сыпь представляет собой мелкие кровоизлияния, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями в суставах и отеками. Иногда могут наблюдаться схваткообразные боли в животе, тошнота, рвота и диарея. Также описаны случаи гематурии (появление крови в моче).

Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) связана с уменьшением срока жизни тромбоцитов, что происходит из-за формирования антитромбоцитарных антител. Эта форма может демонстрировать волнообразный характер течения с периодами ремиссии и рецидивов. Нередко заболевание проявляется на фоне инфекций: гриппа, вируса ВИЧ, вируса Эпштейна–Барр, парвовируса B19, цитомегаловирусов и гепатитов B и C.

К продуктовым формам тромбоцитопении относятся апластические анемии, опухолевые поражения в костном мозге и лучевые травмы.

Для всех этих состояний характерно значительное снижение гемопоэтической активности костного мозга, вызванное различными структурными изменениями.

Апластическая анемия проявляется уменьшением продукции всех видов клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Уменьшение тромбоцитов увеличивает риск кровотечений, а снижение уровня эритроцитов приводит к анемическим симптомам (бледность, утомляемость, ломкость волос, болевые ощущения за грудиной), тогда как уменьшение лейкоцитов может вызвать инфекционные осложнения в виде респираторных инфекций. В некоторых случаях костный мозг заменяется жировой тканью, что также нарушает образование клеток крови.

При дефиците витаминов В12 и фолиевой кислоты нарушается созревание тромбоцитов, они разрушаются до стадии зрелости. Это проявляется как бледность кожи, учащенное сердцебиение и одышка. При тяжелом недостатке витамина В12 возможны неврологические нарушения, такие как параличи.

Различные формы лейкозов приводят к образованию опухолевых клеток, которые начинают быстро размножаться и замещают костный мозг, в результате чего нарушается функция всех кроветворных элементов. В костном мозге и крови появляются незрелые клетки, неспособные выполнять свои функции.

Медикаментозная тромбоцитопения может быть спровоцирована приемом препаратов, таких как цитостатики, которые подавляют образование тромбоцитов в костном мозге.

Состояния, сопровождающиеся увеличением размеров селезенки (спленомегалия), могут привести к усиленному разрушению тромбоцитов, что называется гиперспленизмом. При этом также происходит распад эритроцитов, что вызывает не только тромбоцитопению, но и гемолитическую анемию.

К таким заболеваниям относятся цирроз печени (в том числе алкогольной природы), хроническая сердечная недостаточность и лимфопролиферативные болезни.

К каким специалистам следует обращаться при тромбоцитопении

Тромбоцитопения: причины, диагностика и симптомы

Диагностирование тромбоцитопении проводится при помощи различных лабораторных анализов. Пациенты с этой проблемой зачастую приходят на приём к терапевту, жалуясь на повышенную склонность к кровоточивости, наличие сыпи, общее недомогание и усталость. При обнаружении уменьшенного количества тромбоцитов терапевт направляет пациента на консультацию к гематологу. В ряде случаев может потребоваться помощь онколога, гепатолога или ревматолога.

Диагностика и методы обследования при тромбоцитопении

При наличии признаков тромбоцитопении врач назначит ряд лабораторных и инструментальных исследований:

• Общий анализ крови, включающий подсчёт тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, а также уровень СОЭ с микроскопическим исследованием мазка, если возникают патологические изменения;

Процесс диагностики тромбоцитопении

Подсчёт количества тромбоцитов осуществляется через рутинный анализ крови. В зависимости от степени их снижения существуют три уровня тяжести данного состояния:

• Умеренная тромбоцитопения — от 100 до 180*10⁹ на литр.
• Резкая тромбоцитопения — от 60 до 80*10⁹ на литр.
• Выраженная тромбоцитопения — от 20 до 30*10⁹ на литр.

Низкий уровень тромбоцитов может быть вызван множеством причин, которые можно условно разделить на две основные категории:

• Врожденные тромбоцитопении, возникающие из-за наследственных нарушений в процессе кроветворения, часто сопровождающиеся аномалиями строения и функций тромбоцитов.
• Приобретённые тромбоцитопении, которые могут быть следствием различных факторов — обширной кровопотери, массивных тромбозов, токсического воздействия на костный мозг (включая некоторые лекарственные препараты и радиотерапию), а также разрушения тромбоцитов из-за аутоиммунных заболеваний. К этому состоянию могут привести и определённые болезни, такие как злокачественные новообразования системы кроветворения (лейкозы).

Тромбоцитопения в редких случаях является изолированным диагнозом, как, например, при болезни Верльгофа, когда организм вырабатывает антитела к собственным тромбоцитам. В большинстве случаев она является лишь симптомом других заболеваний.

Причины умеренной тромбоцитопении

• Алкоголизм. Алкоголь оказывает токсическое воздействие на костный мозг, угнетая процессы кроветворения.
• Беременность. Изменения гормонального фона и увеличение потребности в витаминах могут способствовать развитию тромбоцитопении.
• Болезни печени, такие как цирроз и гепатиты, могут привести к снижению уровня тромбоцитов.
• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) — болезнь, когда происходит значительное образование тромбоцитов и их расход.
• К другим причинам относятся системная красная волчанка, системные васкулиты и радиотерапия.

Причины резкой тромбоцитопении

• Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание, которое препятствует нормальной работе тканей и органов.
• Тяжелый ДВС-синдром приводит к образованию микротромбов и расходованию тромбоцитов.
• Острые лейкозы представляют собой злокачественные заболевания крови, которые нарушают процесс образования тромбоцитов.
• Гемолитическая болезнь новорожденных возникает, когда антитела матери атакуют кровь ребенка, что может привести к тромбоцитопении.

Причины выраженной тромбоцитопении

• Лучевая болезнь может возникнуть вследствие радиотерапии.
• Химиотерапия способна угнетать рост костного мозга.
• Лейкозы также могут приводить к состояниям тромбоцитопении.

Симптоматика

Признаки тромбоцитопении могут варьироваться в зависимости от основного заболевания. Вот некоторые из распространённых симптомов:

• Появление синяков на теле без видимой причины.
• Долгое прекращение кровотечения после малозначительных порезов.
• Частые носовые кровотечения.
• Кровоточивость десен и слизистых оболочек рта.
• Кровоизлияния в органах.

Если вы заметили подобные симптомы, крайне важно обратиться к специалисту и сдать общий анализ крови. Если в ходе исследования будет выявлен пониженный уровень тромбоцитов, вам предложат консультацию гематолога для дальнейшего обследования.

Терапия тромбоцитопении принимает во внимание её степень. Умеренная и резкая тромбоцитопения зачастую успешно лечатся амбулаторно. Однако выраженная тромбоцитопения требует незамедлительного вмешательства.

Формы тромбоцитопении

Исходя из особенностей протекания заболевания, выделяют две формы данной патологии:

• Острая форма: характеризуется быстрым прогрессированием, которое разворачивается менее чем за полгода.
• Хроническая форма: снижение числа тромбоцитов происходит постепенно.

В зависимости от причин, которые вызвали тромбоцитопению, выделяются следующие типы состояния:

• эссенциальная: в основном наблюдается у лиц старше 50 лет;
• аутоиммунная: когда Т-лимфоциты начинают атаковать собственные тромбоциты;
• тромбоцитопения, связанная с беременностью: лёгкая форма, исчезающая после родов;
• тромбоцитопения у новорожденных: проявляется на фоне инфекций и врождённых аномалий;
• тромбоцитопеническая пурпура: наследственная болезнь, встречающаяся у детей.

Проблемы и причины

Дефицит тромбоцитов у взрослых можно классифицировать на три категории.

Сокращение времени жизни тромбоцитов

Срок активного существования клеток может сокращаться из-за множества заболеваний:

• онкологических процессов в лимфоидной и кроветворной тканях;
• заболеваний печени, таких как цирроз и гепатиты;
• инфекционных заболеваний, например, красной волчанки.

Эти недуги часто приводят к увеличению размера селезёнки, что может усугубить разрушение тромбоцитов.

Тромбоцитопения: причины, симптомы и профилактика

Проблемы с иммунной системой

Тромбоцитопения может возникать как следствие нарушения иммунного ответа, что наблюдается при:

• аллоиммунной тромбоцитопенической пурпуре у новорожденных;
• болезни Верльгофа.

В таких ситуациях тромбоциты разрушаются иммунной системой организма пациента.

Нарушение образования тромбоцитов

Тромбоциты формируются в красном костном мозге, где находятся стволовые клетки. Проблемы с их образованием могут возникать при:

• дефиците витаминов В9 и В12, которые играют ключевую роль в процессе гемопоэза;
• генетических аномалиях, связанных с работой костного мозга, такими как синдром Вискотта-Олдрича и TAR-синдром;
• поражении костного мозга опухолевыми процессами, а В результате химио- или радиотерапии.

Увеличение потребления тромбоцитов

Данная ситуация связана с усиленным процессом тромбообразования (использованием значительного количества тромбоцитов для свёртывания крови). Это характерно для тромботических микроангиопатий (разрушение сосудистых капилляров), системных васкулитов и ДВС-синдрома.

К факторам риска, способствующим развитию проблем с кровью, относят бесконтрольное употребление некоторых медикаментов, продолжительное пребывание на солнце и злоупотребление алкоголем.

Профилактические меры

Чтобы поддерживать нормальное количество тромбоцитов в крови, следует:

• соблюдать сбалансированное питание, избегать острой, жареной и жирной пищи, солений и алкоголя, употреблять печень, орехи, сухофрукты, зелень, овощи, гречку и говядину;
• укреплять иммунитет;
• вести активный образ жизни;
• уделять внимание физической активности, избегая при этом чрезмерной нагрузки;
• контролировать уровень гемоглобина;
• по рекомендации врача принимать препараты железа и витамины группы В;
• избегать приёма медикаментов, снижающих уровень тромбоцитов;
• не заниматься самолечением;
• предохранять себя от травм;
• своевременно лечить инфекционные заболевания;
• использовать средства защиты при работе с химическими веществами.

Рекомендуется выполнять клинический анализ крови дважды в год.

Тромбоцитопения у онкологических пациентов

У многих человек с онкологическими заболеваниями наблюдается тромбоцитопения. Она может возникать из-за проведения химиотерапии и радиотерапии, которые отрицательно сказываются на работе костного мозга, что ведёт к снижению уровня эритроцитов.

Риск понижения числа тромбоцитов повышается у пациентов с лейкозами, лимфомами, онкологией костей, раком молочной и предстательной желез, а также с злокачественными опухолями селезёнки и печени. В некоторых случаях нарушения свертывания становятся преградой для лечения онкобольных.

Литература

1. Воробьев А. И. (ред.). Гематология: национальное руководство. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2015.
2. Масчан А. А. Тромбоцитопении: диагностика и лечение. — Москва: Практика, 2017.
3. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура». — Москва, 2021.